慢性黏膜皮肤念珠菌病_慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状_慢性黏膜皮肤念珠菌病治疗

慢性黏膜皮肤念珠菌病

概述：慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。

流行病学

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因

病因：本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。

发病机制

发病机制：发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。

临床表现

临床表现：患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。

并发症

并发症：糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏。

实验室检查

实验室检查：免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

诊断

诊断：患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗

治疗：参见Di George综合征的治疗。

预后

预后：目前没有相关内容描述。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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